TÓM TẮT

Mục tiêu: Mô tả đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của bệnh nhi HCTHKS có sang thương XHCTTPKT tại BV Nhi Đồng I TP. Hồ Chí minh.

Phương pháp: Hồi cứu, mô tả hàng lọat ca.

Kết quả: Từ 1/1/06 đến 31/12/07có 41 trường hợp HCTHKS có sang thương XHCTTPKT được chọn vào lô nghiên cứu. Tuổi khởi bệnh trung bình là 7,76±3,18 tuổi, tỉ lệ nam/nữ là 1,28, bệnh nhi ở tỉnh chiếm 90%. Phù là triệu chứng luôn luôn có, cao huyết áp chiếm 53,65%, tiểu máu đại thể chiếm 4,88%, thiểu niệu chiếm 14,63%, sốc giảm thể tích chiếm 4,88%; thiếu máu chiếm 36,59%, nhiễm trùng chiếm34,15%. Có 31,70% trường hợp có độ lọc cầu thận giảm <90mL/phút/1,73m2, với18,75% bệnh thận mạn giai đoạn 2, 9,37% bệnh thận mạn giai đoạn 3, 6,25% bệnh thận mạn giai đoạn 4; tiểu máu 60,98%; có 21,95% kháng steroid sớm và 78,05% kháng steroid muộn; thời gian điều trị tấn công với prednisone trung bình là6,78±1,36 tuần. Điều trị với CsA, tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 76,19%, đáp ứng một phần là 9,52%, không đáp ứng là 14,29%, tỉ lệ tái phát trong năm đầu là 22,22%; điều trị với CPM, tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 60%, đáp ứng một phần là 33,33%, không đáp ứng là 16,67%, tỉ lệ tái phát trong 15 tháng là 16,67%.

Kết luận: Trẻ HCTHKS có sang thương XHCTTPKT cần được điều trị đầy đủ vớiCsA, để làm giảm tiến triển đến bệnh thận mạn giai đọan cuối.

ĐẶT VẤN ĐỀ

HCTHKS chiếm khỏang 10-20% các trường hợp HCTH, trong đó có khoảng 30-50% các trường hợp này có sang thương XHCTTPKT(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.). Vấn đề điều trị HCTHKS với sang thương này vẫn còn là một thách thức với các bác sĩ thận nhi. Đã có nhiều nghiên cứu ở nước ngoài điều trị trẻ có sang thương này với nhiềuthuốc khác nhau như methylprednisone tĩnh mạch, cyclophosphamide (CPM), chlorambucil, cyclosporine (CsA), vincristine, azathioprine, mycophenolate mofetil (MMF)…, nhưng khả năng đáp ứng thay đổi theo từng nghiên cứu. Tại Việt Nam, các nghiên cứu về HCTHKS ở trẻ em với sang thương XHCTTPKT còn rất ít, vì vậy, chúng tôi đã tiến hành nghiên cứu đề tài này để bước đầu có những nhận định về đặc điểm bệnh của bệnh nhi tại BV Nhi Đồng I.

Mục tiêu nghiên cứu

Mục tiêu tổng quát

Xác định các đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và đáp ứng với từng phác đồ điều trị của HCTHKS có sang thương XHCTTPKT tại khoa Thận, Bệnh viện Nhi Đồng I từ 1/1/2006 đến 31/12/2007.

Mục tiêu cụ thể

1. Xác định tỉ lệ các đặc điểm dịch tễ học (tuổi, giới, nơi cư ngụ).

2. Xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng: phù, cao huyết áp, tiểu máu đại thể, thiểuniệu, nhiễm trùng, sốc giảm thể tích.

3. Xác định giá trị trung bình của một số kết quả cận lâm sàng đánh giá tình trạng thiếu máu: Hct, Hb; chức năng thận: creatinin, urea; rối loạn đạm máu, lipid máu; xác định tỉ lệ tiểu máu trong đợt bệnh đầu tiên hay trong đợt tái phát.

4. Xác định tỉ lệ lui bệnh hoàn toàn, lui bệnh một phần, không đáp ứng và tái phát với phác đồ điều trị hội chứng thận hư kháng steroid có sang thương xơ hoá cầu thận từng phần khu trú được áp dụng tại Bệnh viện Nhi Đồng I.

ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu hồi cứu, mô tả hàng loạt ca.

Dân số chọn mẫu

Bệnh nhi từ 1 đến 16 tuổi được điều trị tại khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng I có chẩn đoán HCTHKS có sang thương XHCTTPKT từ 1/1/2006 đến 31/12/2007.

Tiêu chí chọn vào

1. Được chẩn đoán hội chứng thận hư theo tiêu chuẩn:

- Phù.

- Tiểu đạm > 50mg/kg/ngày hay > 40mg/m2/giờ hay đạm niệu/creatinin niệu

>200mg/mmol.

- Albumin máu <2,5g/dl, đạm máu < 5,5g/dl.

- Lipid máu tăng.

2. Có kháng steroid sau 4 tuần tấn công uống prednison 2mg/kg/ngày.

3. Có sang thương giải phẫu bệnh: xơ hoá cầu thận từng phần khu trú.

Tiêu chí loại trừ

HCTHKS có sang thương XHCTTPKT

- Kèm các biểu hiện gợi ý bệnh nền: Lupus đỏ, Henoch-Schonlein, lymphoma, amyloidosis, nhiễm HIV, viêm gan siêu vi B, C…gây hội chứng thận hư thứ phát.

- Hay đã điều trị trước với thuốc nhóm alkyl hay ức chế calcineurin.