ĐẶT VẤN ĐỀ

Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn (TMPVLCHT) là bệnh lý tim bẩm sinh ít gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 1.5% bệnh tim bẩm sinh[20, 21, 32, 36].

TMPVLCHT xảy ra khi các tĩnh mạch phổi thay vì đổ về nhĩ trái, lại nối liền với nhĩ phải, trực tiếp hay qua trung gian một tĩnh mạch khác như tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch cửa, xoang vành . . .

TMPVLC được chia ra hai thể: TMPVLCHT, khi tất cả tĩnh mạch phổi không nối với nhĩ trái và TMPVLCMP, khi một hay nhiều tĩnh mạch phổi không nối với nhĩ trái [17, 22, 23, 31, 39].

Bệnh có thể rất nhẹ không có triệu chứng lâm sàng, có thể có biểu hiện suy tim nặng kèm tím từ sơ sinh (TMPVLCHT có hẹp nơi đổ về của tĩnh mạch phổi).  [17, 18, 20, 28].

Nếu bệnh không được chẩn đoán và điều trị kịp thời có thể dẫn đến tử vong nhanh chóng do tình trạng suy tim nặng và tím. 80% bệnh nhân TMPVLCHT sẽ tử vong trong năm đầu đời nếu không được điều trị phẫu thuật sửa chữa [21, 25, 29].

Trên thế giới, TMPVLC được biết đến đầu tiên qua báo cáo của Winslow năm 1739, sau khi mổ tử thi một bệnh nhân TMPVLCMP. Năm 1798 Wilson báo cáo ca bệnh TMPVLCHT đầu tiên. Đến năm 1942 Brody là người đầu tiờn mô tả đầy đủ các thể TMPVLC. Năm 1954 Kirlin và Burroughs đã thành công trong việc mổ sửa toàn bộ TMPVLCHT có sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể [17, 28, 35, 36, 45].

Trước kia việc chẩn đoán TMPVLC dựa vào LS và CLS đặc biệt là thông tim chụp mạch hoặc chẩn đoán hồi cứu bằng cách mổ tử thi.Ngày nay nhờ siêu âm 2D và Doppler màu, hầu hết các TMPVLCHT được chẩn đoán